Этиология псевдобульбарной дизартрии. Нарушения функционирования проводящих двигательных путей черепно-мозговых нервов и их проявления в симптомокомплексе псевдобульбарной дизартрии.

Этиология псевдобульбарной дизартрии. Нарушения функционирования проводящих двигательных путей черепно-мозговых нервов и их проявления в симптомокомплексе псевдобульбарной дизартрии.

Среди наиболее частых причин развития дизартрии у детей выделяют:

1.токсикозы;

Все эти факторы способны привести к органическому поражению головного мозга, в т.ч. центров, отвечающих за развитие речи. Одновременно с этим нередко формируется детский церебральный паралич, причем его тяжесть коррелирует с тяжестью речевых нарушений.

Помимо этого, дизартрия может развиться в раннем детстве у изначального здорового ребенка. В этом случае причины кроются в тяжелых нейроинфекциях и интоксикациях, например, угарным газом, отравлением алкоголем и т.д., а также опухолях и травмах головного мозга.

Очаг поражения: двустороннее поражение корково-ядерных путей группы нервов: 9,10,12 (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов), а также 7 (лицевого) и 5 (тройничного). Симптомы псевдобульбарной дизартрии, как правило, развиваются при наличии двусторонних параличей или парезов.

Механизм нарушения:двусторонние центральные парезы и параличи мышц языка, мягкого неба, гортани. В результате возникает ограничение объёма активных движений мышц мягкого нёба, глотки, гортани, языка, что проявляется нарушением фонации, артикуляции. Характерно выпадение произвольных движений (диспраксия), при этом ряд непроизвольных движений остаётся сохранным. Параличи всегда двусторонние, однако, возможно их значительное преобладание с одной стороны.

Симптоматика: Тонус мышц языка напряжен – гипертонус. Нарушена подвижность органов артикуляции. Выражено нарушение фонации (голос осиплый, плохо модулированный с закрытой назализацией). Наблюдается усиление саливации.

Произносительная сторона речи: Нарушены голос, дыхание, интонационно-мелодическая сторона речи. Отмечается гиперназальность. Согласные и гласные теряют свои дифференциальные признаки. Нарушаются звуки, требующие тонких дифференцированных движений кончика языка ([р], [л], [ш], [ж], [ц], [ч]). Из-за напряжённости губ страдают лабиализация гласных и губнх согласных. Многие глухие озвончаются, а звонкие – оглушаются в результате пареза голосовых складок. Отмечается избыточная палатализация, т.к. спинка языка напряжена и приподнята.

По клиническим проявлениям псевдобульбарный парез похож на бульбарный, но возможности коррекции звуко-произносительной стороны речи значительно выше. Псевдобульбарная форма дизартрии обусловлена параличом мышц периферического артикуляционного аппарата. Центральный паралич характеризуется нарушением тонуса мышц, расширенной зоной безусловных рефлексов.

Центральный характер пареза при псевдобульбарной дизартрии проявляется в избирательности нарушения произвольных движений и проявляется разными вариантами:

1.Высокий тонус в мышцах речевого аппарата.

2.Низкий тонус в мышцах речевого аппарата.

3.Смешанный тонус в мышцах речевого аппарата.

4.Гиперкинезы (насильственные движения) на фоне повышенного тонуса.

5.Мозаичные проявления минимальных дизартрических расстройств.

Степень нарушения речевой или артикуляционной моторики может быть различной. Выделяют три степени псевдобульбарной дизартрии: легкую, среднюю, тяжелую.

Легкая степень псевдобульбарной дизартрии характеризуется отсутствием грубых нарушений моторики артикуляционного аппарата. Трудности артикуляции проявляются в замедленных, недостаточно точных движениях языка, губ. Произношение у детей нарушено вследствие недостаточно четкой артикуляционной моторики, речь несколько замедленна, характерна смазанность при произнесении звуков. Чаще страдает произношение сложных по артикуляции звуков: ж, ш, р, ц, ч. Особую трудность представляют свистящие звуки. Звонкие звуки произносятся с недостаточным участием голоса. Трудны для произношения мягкие звуки, т.к. необходимы дополнительный подъем средней части спинки языка к твердому нёбу и более передняя артикуляция.

Недостатки произношения оказывают неблагоприятные влияния на формирование фонематического слуха и обучение звуковому анализу, что является причиной дисграфии. Слоговая структура слов, грамматический строй и лексика относительно сформированы. Основным дефектом у детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией в легкой степени, является нарушение фонетической стороны речи и просодии.

Средняя степень. Дети со средней степенью дизартрии составляют наиболее многочисленную группу. Характерна амимия (отсутствие движений лицевых мышц). Ребенок не может надуть щеки, вытянуть и плотно сомкнуть губы, не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо может быть малоподвижным, а голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания.

Следствием нарушения функции артикуляционного аппарата является тяжелый дефект произношения. Речь таких детей обычно очень невнятная, смазанная, тихая. Артикуляция гласных произносится с носовым оттенком, в речи гласные произносятся редуцированно ,т.е. сокращенно. Звуки а и у недостаточно четкие, звуки и и ы обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно, как носовой выдох , Ротовой выдох ослаблен. Чаще звонкие согласные заменяются глухими. Нередко звуки в конце слова и в сочетаниях согласных опускаются. В результате речь детей, страдающих псевдобульбарной дизартрией, оказывается непонятной, лишенной интонационно-выразительной окраски.

Дети не могут успешно обучаться в общеобразовательной школе. Наиболее благоприятные условия для их обучения и воспитания созданы в специальных школах Y вида для детей с тяжелыми нарушениями речи, где к этим учащимся осуществляется индивидуальный подход.

Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии – анартрия – характеризуется глубоким поражением мышц и полным отсутствием произвольной моторики в речевом аппарате. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, рот постоянно открыт. Язык толстый и неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Членораздельная речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки.

Дети с анартрией при хорошем умственном развитии также могут обучаться в специальных школах Y вида для детей с тяжелыми нарушениями речи или в специальных школах Y1 вида для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

При псевдобульбарной дизартрии проявляется неречевая симптоматика: могут нарушаться функции сосания, глотания,жевания. Избирательно нарушаются произвольные движения при сохранности непроизвольных (рефлекторных). Нередки нарушения физиологического дыхания. В ряде случаев отмечается стридорозное дыхание (стридор – хриплое дыхание). Дизартрия проявляется в сочетании с нарушениями общей моторики и особенно тонкой дифференцированной моторики пальцев рук.

2) Параличи гортани при псевдобульбарной дизартрии 

Проблемы с дыханием могут быть связаны с парезом дыхательных мышц, с нарушением центральной регуляции дыхания, с расстройством координации между дыханием и артикуляцией. Нарушения дыхания проявляются в виде укороченного выдоха, ритма дыхания, особенно в момент речи. Многие дети, несмотря на то, что у них постоянно полуоткрыт рот, выдыхают через нос; произвольное же дыхание через рот часто оказывается невозможным.

Хриплость - при поражении блуждающего нерва, открытая гнусавость и артикуляционные расстройства нередко сочетаются с хрипотой и нарушением голоса (афония) вследствие частичного или полного нарушения функций внутренних мышц гортани.

Гиперсаливация

Плохое управление слюной особенно характерно для псевдобульбарной дизартрии. Это связано с ограничением движений мышц языка, нарушением произвольного глотания, парезом губных мышц. Гиперсаливация часто усиливается за счет слабости ощущений в артикуляционном аппарате (ребенок не чувствует вытекания слюны) и снижения самоконтроля.

Жевание и проглатывание

Еще в практике было выявлено, что дети с дизартрией часто не чувствуют вкус лимона, васаби, хрена, горчицы, то есть не столько ярко реагируют на вкус, как дети без дизартрии. Предполагаю, что это связано с поражением нервов.

Если у ребенка парез круговой мышцы рта и ограничена подвижность губ, то он не может вытянуть их вперед трубочкой или растянуть углы рта в улыбке. В связи с этим нарушается произношение губных звуков (б, п, м, в, ф). За счет уменьшения резонаторной полости грубо искажается звукопроизношение. Парезы и параличи губных мышц обычно сочетаются с нарушением функции других мимических мышц нижней части лица. Это обусловлено тем, что мускулатура губ иннервируется лицевым нервом.

Лечение дизартрии у детей зависит от выраженности симптомов, причины заболевания и локализации патологического очага. Вне зависимости от формы расстройства терапия включает два базовых направления: терапевтическое (неврологическое) и логопедическое.

Невролог проводит терапию основного заболевания, приведшего к нарушению речи. Для этого могут назначаться сосудистые препараты, ноотропы, витамины и другие. При наличии опухоли мозга, сдавливающей речевой центр, показано удаление (на этом этапе присоединяется нейрохирург).

2. Зависимость изменений голоса и функции дыхания от положения парализованной половины гортани.

Паралич гортани характеризуется неподвижностью одной или обеих половин гортани. Нарушение иннервации влечёт за собой серьёзные функциональные изменения — страдают дыхательная, защитная и голосообразовательная функции гортани.

Для параличей центрального генеза характерны нарушения подвижности языка и мягкого нёба, изменения артикуляции.

Основные жалобы при одностороннем параличе гортани: придыхательная охриплость различной степени тяжести, одышка, усиливающаяся при голосовой нагрузке, попёрхивание, боль и ощущение инородного тела на поражённой стороне. Нарушение двигательной функции гортани влечет за собой нарушение дыхательной, защитной и голосообразующей функций. При одностороннем параличе гортани пациенты жалуются на расстройство голосообразования (дисфония), голос становится слабым и хриплым, а также на дисфагию и дискомфорт в горле. Такие нарушения, особенно для пациентов с речевой профессией, часто приводят к инвалидности и возможным психологическим расстройствам. Нередко пациенты подвергаются повторным и неоднократным операциям, длительной консервативной и фонопедической терапии.

При двустороннем параличе гортани на первый план выходит клиническая симптоматика её стеноза – развитие  дыхательной недостаточности. Выраженность клинической симптоматики зависит и от давности заболевания. Отмечается нарушение разделительной функции гортани, одышка, значительная охриплость, ощущение инородного тела в горле, иногда кашель.

При двустороннем параличе гортани нарушение дыхательной функции вплоть до стеноза гортани третьей степени, требующей немедленного хирургического лечения. Следует помнить, что при двустороннем поражении дыхательная функция тем хуже, чем лучше голос пациента. Картина нарушения как самой гортани, так и голосообразования бывает различной. Как уже было сказано, парезы и параличи одной половины гортани могут сочетаться с парезом другой. Положение парализованной половины, а, следовательно, и голосовой складки может быть срединным (медиальным), близким к срединному (парамедиальным), боковым (латеральным), а также средним между медиальным и латерным (интермедиальным). При медиальном положении голосовых складок больше страдает физиологическое дыхание, а чем значительнее складка отведена в сторону, тем больше нарушается голос. Однако следует отметить, что прямая зависимость наблюдается не всегда. Часто наступает атрофия, провисание голосовой складки, и тогда даже при срединном ее положении голос страдает весьма значительно.