Серповидноклеточная Болезнь

Данная работа посвящена исследованию

серповидноклеточной болезни, ее патофизиологических

механизмов, структурных характеристик и потенциальных

угроз здоровью. В ней также рассматриваются вопросы ее

возникновения, развития и долгосрочных последствий. В

статье исследуются вопросы, связанные с диагностикой

заболевания, изучением данных лабораторных анализов и

обсуждением возможных сестринских вмешательств, а также

научно обоснованных методов ведения больных. При

исследовании проблемы применяются научные методы

литературного обзора, контент-анализа, синтеза и

обобщения. Результаты исследования раскрывают

комплексную проблему серповидноклеточной болезни,

подходы к ее диагностике и эффективные медицинские

вмешательства.

Полученные данные показывают, что это заболевание

является серьезным заболеванием крови, которое вызывает

модификации и необратимые изменения в форме и структуре

эритроцитов. Имеющиеся диагностические средства и

лабораторные исследования позволяют исследовать

заболевание и определить эффективные пути лечения и

ухода за больным. Поскольку болезнь может вызывать

различные симптомы, вмешательства медсестер могут

значительно отличаться. В целом серповидноклеточная

болезнь - это заболевание крови, которое требует сложной

системы вмешательств и научно обоснованных методов

ведения, определяемых лабораторными анализами и

тестами.

Серповидноклеточная болезнь или серповидноклеточная

анемия-это заболевание, которое влияет на

функционирование эритроцитов и приводит к необратимым

изменениям их внутренних и внешних

структур. Возникновение заболевания связано с аномальным

уровнем химических веществ в клетках крови. Точнее,

исследователи связывают это заболевание с изменением

уровня концентрации гемоглобина S, калия и кислорода в

эритроцитах (Yazdanbakhsh, Ware, & Noizat-Pirenne,

2012). Серповидноклеточная болезнь изменяет форму клеток

крови под влиянием дегидратации, дезоксигенации и

подавляющей полимеризации.

В результате заболевание представляет серьезную угрозу

для общего функционирования сердечно-сосудистой

системы. Серповидноклеточная болезнь может быть

диагностирована с помощью различных методов, которые

помогают определить степень повреждений и определить

наиболее подходящие сестринские вмешательства и

программы лечения. В данной статье анализируется

клеточная патофизиология серповидноклеточной анемии,

определяются диагностические методы и корреляции

лабораторных данных, а также обсуждаются эффективные

сестринские вмешательства и научно обоснованные

последствия для сестринской практики.

Патофизиология серповидноклеточной болезни на клеточном

уровне

Серповидноклеточная болезнь или серповидноклеточная

анемия является результатом нарушения работы клеток

крови, вызванного аномальным уровнем гемоглобина S и

недостаточной оксигенацией (Yazdanbakhsh, Ware, & Noizat-

Pirenne, 2012). В результате клетки крови претерпевают

некоторые существенные модификации и изменения. Начнем

с того, что процесс дезоксигенации приводит к недостаточной

циркуляции гемоглобина S в кровотоке. В результате

недостаток кислорода изменяет структуру белка гемоглобина

и заставляет его взаимодействовать с другими веществами и

химическими веществами (Nur et al., 2011).

Исследования, в частности, показывают, что

дезоксигенированный гемоглобин имеет тенденцию

устанавливать связи с гидрофобными остатками глобина, а

не гидрофобными остатками валина (Yazdanbakhsh, Ware, &

Noizat-Pirenne, 2012). Следовательно, такие модификации

изменяют саму структуру волокон клеток крови, которые

приобретают форму серпов. Собственно, это сходство и

определило название болезни.

Появление длинных серповидных волокон активирует другие

аномальные мутации клеток крови, запускающие

патофизиологические механизмы развития

заболеваний. Например, появление длинных волокон само по

себе разрушает гомеостатическую стабильность внутри

клеток крови, за счет активации нескольких каналов,

ответственных за регуляцию химического состава клеток (Nur

et al., 2011). В результате запуск новых видов ионных каналов

приводит к уменьшению содержания калия и усиливает

дегидратацию клеток. В свою очередь, обезвоживание

приводит к подавляющей полимеризации внутри клеток

крови. Этот процесс не благоприятствует здоровью

пациентов, так как создает дополнительную нагрузку на

функционирование сердечно-сосудистой системы в целом и

кровообращения в частности (Yazdanbakhsh, Ware, & Noizat-

Pirenne, 2012).

Полимеризация приводит к концентрации гемоглобина и

некоторых других белков на внешних мембранах

клеток. Очевидно, что такая ситуация нарушает естественное

микроокружение клеток и вызывает появление новых форм

связей и связей между различными группами химических

веществ (Yazdanbakhsh, Ware, & Noizat-Pirenne, 2012). Он

вызывает образование анионных фосфатидилсеринов и

мембранных фосфолипидов. В конечном счете такие

модификации приводят к образованию микрочастиц,

хранящихся на внешних мембранах клеток крови.

Другой причиной, объясняющей патофизиологию

серповидноклеточного заболевания, является снижение

эластичности клеток (Nur et al., 2011). В норме клетки крови

обладают высокой гибкостью и эластичностью, что позволяет

им адаптироваться к различным условиям и сохранять свою

внутреннюю стабильность. Кроме того, эластичность

является жизненно важным качеством, которое позволяет

эритроцитам проходить через капилляры, не теряя своих

существенных свойств и форм. Недостаточная оксигенация

снижает эластичность клеток крови и повреждает их

мембраны. Часто клетки не могут восстановить свои

первичные формы, даже если напряжение кислорода

возвращается к нормальному показателю. Таким образом,

менее эластичные клетки крови имеют тенденцию вызывать

закупорку сосудов и анемию, проходя через мелкие

капилляры (Nur et al., 2011).

Кроме того, серповидноклеточная болезнь возникает в

случае преобладания гемоглобина F над гемоглобином S. Как

уже отмечалось, гемоглобин S проявляет большую

способность к взаимодействию с другими группами

химических веществ (Yazdanbakhsh, Ware, & Noizat-Pirenne,

2012; (Nur et al., 2011). Однако его снижение в условиях

дезоксигенации увеличивает количество гемоглобина

F. Последний вызывает ригидность клеточных мембран и

активизирует полимеризацию эритроцитов. Когда появляются

длинные серповидные волокна, клетки теряют способность

приспосабливаться к микроокружению и преодолевать

негативные последствия огромной полимеризации.

Скорость развития сосудистого криза и серповидноклеточной

болезни зависит в первую очередь от трех факторов. Это

уровень дезоксигенации, наличие или отсутствие

гемоглобина F и степень концентрации гемоглобина S. В

зависимости от этих переменных структура эритроцитов

может либо быстро изменяться, либо сохранять свой

гомеостаз в течение длительного периода. Причем

полимеризация обычно не происходит в случае

микроциркуляции крови, которая проходит через мелкие

капилляры за короткий промежуток времени.

Хотя плотность внутриклеточной концентрации гемоглобина и

скорость его полимеризации визуально не отличаются от

таковых в нормальных эритроцитах, эти факторы приводят к

изменению плотности распределения поврежденных

клеток. Исследования показывают, что увеличение толщины

и полимеризации зависит от высокого уровня ретикулоцитов

вместе с относительно пониженной концентрацией

гемоглобина S (Nur et al., 2011). Само наличие плотных

клеток приводит к сочетанию дегидратации и повреждению

внутриклеточных мембран в процессе внешней

полимеризации. Последняя стадия этого необратимого

процесса-образование длинных серповидных клеток с

дефектными мембранами и пониженной эластичностью,

которые не могут быть улучшены даже нормальными

запасами кислорода.

Обезвоживание эритроцитов сильно зависит от количества

калия в микроокружении. Концентрация калия отвечает за

регуляцию кровообращения, а также за сохранение

гомеостатической стабильности. Однако изменения

количества калия, по-видимому, влияют на дегидратацию

клеток и создают трудности с нормальной циркуляцией

эритроцитов (Nur et al., 2011). Таким образом,

патофизиология серповидноклеточного заболевания в

значительной степени зависит от скорости поступления калия

и его взаимосвязей с транспортными механизмами клеток.

В целом можно сделать вывод, что патофизиология

серповидноклеточного заболевания зависит от таких

факторов, как степень гемоглобина S, концентрация калия,

показатели дегидратации и дезоксигенации, распространение

внутриклеточной полимеризации, уровень

эластичности. Нарушение работы этих элементов и их

модификация приводят к необратимым изменениям в

строении и форме эритроцитов. В результате

серповидноклеточная болезнь свидетельствует о таких

состояниях эритроцитов, как неспособность восстанавливать

гибкость и приобретать достаточное количество кислорода

под влиянием подавляющей концентрации гемоглобина S и

полимеризации наружных мембран.

Диагностика заболевания и корреляции лабораторных

данных

Серповидноклеточная болезнь может быть диагностирована

с помощью различных методов и инструментов. Одним из

наиболее частых методов диагностики является

использование кровяной пленки. Эта мера помогает

обнаружить структуру клеток крови и определить любые

модификации и изменения, если таковые имеются. В норме

эритроциты должны иметь уровень гемоглобина S в пределах

6-8 г / дл (Fonseca et al., 2012). Если уровень этого белка

остается выше обычного, это может свидетельствовать о

серповидноклеточном кризисе. Еще одним свидетельством

серповидноклеточного заболевания является низкий уровень

ретикулоцитов. Последний отвечает за образование красных

кровяных телец. Если уровень ретикулоцитов остается ниже

нормы, это сигнализирует о повреждении эритроцитов.

Другим способом лабораторной диагностики

серповидноклеточной болезни является использование

метабисульфита натрия (Fonseca et al., 2012). Этот метод

помогает определить концентрацию химических веществ в

клетках крови и сравнить их с нормальными

показателями. Кроме того, эта диагностическая мера

помогает определить любые изменения внутренней и

внешней структуры эритроцитов. Точно так же” серповидный

тест растворимости " определяет уровень гемоглобина S в

микроокружении крови (Fonseca et al., 2012).

Аномальные показатели гемоглобина S также можно

наблюдать с помощью электрофореза гемоглобина и

электрофореза геля (Fonseca et al., 2012). Эти лабораторные

анализы направлены на исследование скорости движения

эритроцитов и количества гемоглобина в них. Часто

генетическое тестирование может быть использовано для

выявления серповидноклеточного заболевания. На самом

деле, это один из самых важных и надежных методов, так как

серповидноклеточный кризис является генетическим

заболеванием, которое может передаваться от родителей к

детям. Таким образом, изучение генетической природы и

особенностей может сильно помочь в диагностике

серповидноклеточной анемии.

Кроме того, метод окрашенного исследования РБК помогает

различать нормальные, серповидные и частично

поврежденные клетки. Этот инструмент используется для

изучения всех типов клеток крови и их модификаций (Fonseca

et al., 2012). В случае серповидноклеточной болезни

исследование окрашенного РБК эффективно для

фокусировки внимания на структуре эритроцитов и

определения любых изменений в их структуре.

Кроме того, серповидно-клеточное заболевание может быть

диагностировано с помощью различных других

универсальных тестов и методов. Например, тест общей

железосвязывающей способности (TIBC) показывает,

остается ли уровень калия в клетках крови нормальным или

снижается (Yang et al., 2013). В случае, если она ниже нормы,

существует вероятность появления серповидноклеточного

кризиса. Аналогично этому, проба на калий и мочевую

кислоту в сыворотке крови помогает изучить степень

сосудистого кризиса на основе измерения содержания калия

(Fonseca et al., 2012).

Тест на сывороточное железо показывает степень

содержания гемоглобина S в клетках крови. Это также

помогает определить уровень разрушения мембран клеток

под влиянием повышенной полимеризации и накопления

гемоглобина (Yang et al., 2013). Тест на хрупкость

эритроцитов помогает измерить эластичность клеток крови и

определить повреждения внутриклеточных мембран (Fonseca

et al., 2012). Этот диагностический метод дает данные о

скорости циркуляции эритроцитов и периоде, необходимом

для восстановления от негативных воздействий, вызванных

разрушением гомеостаза.

Обычно существует множество диагностических тестов и

лабораторных исследований данных, которые помогают

определить серповидноклеточное заболевание и

информируют о темпах его развития. Различные тесты и

исследования могут показать уровни концентрации

гемоглобина и калия, а также степень полимеризации и

повреждения внеклеточных мембран. Диагностические

данные и результаты исследований создают предпосылки

для будущих вмешательств медсестер и ведения болезней.

Медицинское вмешательство и научно обоснованные

последствия для медицинской практики

Серповидно-клеточная болезнь может проявляться

различными симптомами. В зависимости от симптомов,

сестринские вмешательства должны выполнять различные

функции, чтобы обеспечить наиболее оптимальный уход и

поддержку для пациентов.

Во-первых, серповидноклеточное заболевание может

проявляться симптомами, похожими на беспокойство,

тахикардию, цианоз, спутанность сознания или одышку. Это

происходит вследствие дезоксигенизации или уменьшения

запасов кислорода в эритроцитах. Другие возможные

причины таких симптомов могут быть связаны с низким

напряжением кислорода в клетках, повышенной вязкостью и

плотностью крови (Nur et al., 2011). Такие проявления

серповидноклеточного заболевания требуют следующих

медицинских вмешательств. Медсестры должны следить за

дыхательной активностью пациентов и следить за

функционированием вспомогательных мышц.

Кроме того, очень важно следить за признаками лихорадки,

боли в груди или усталости. Медсестры должны научить

пациентов выполнять дыхательные и физические

упражнения, необходимые для улучшения работы дыхания и

мышц. Кроме того, медсестры должны контролировать

сердечную деятельность пациентов и использовать методы

релаксации и визуализации для улучшения их

самочувствия. Также важно позаботиться о потреблении

жидкости, которое должно быть не менее 2-3 л в день (Yawn

et al., 2014). Другие возможные вмешательства медсестер

могут включать введение дополнительного увлажненного

кислорода, физиотерапию грудной клетки, назначение

лекарств и проведение необходимых лабораторных

исследований (Nur et al., 2011).

Во-вторых, серповидноклеточное заболевание может

протекать в форме острой боли, приводящей к

локализованным болям, обычно поражающим голову, живот,

кости, мышцы, спину и суставы. Боль может возникнуть из-за

дезоксигенизации клеток крови и лишения питательных

веществ и необходимых химических веществ в

микроокружении клеток. В этом случае медсестры должны

быть готовы к выполнению следующих вмешательств. Они

должны следить за длительностью и областью локализации

боли, а также обеспечивать необходимые методы лечения в

соответствии с назначением врача.

Они также должны обучать пациентов альтернативным

методам обезболивания, таким как упражнения на

расслабление, медитация, управляемые образы и

дыхательные техники. Медсестрам также может

потребоваться проводить массаж пораженных участков и

поощрять физические упражнения, если это позволяет

состояние здоровья пациентов. Кроме того, очень важно

контролировать потребление соответствующей жидкости и

лекарств. Больные должны применять теплые компрессы,

чтобы избежать охлаждения ноющих участков тела. Наконец,

медсестры должны организовывать лабораторные

исследования и мероприятия по проверке состояния

пациентов (Yawn et al., 2014).

В-третьих, серповидноклеточная болезнь может проявляться

в виде кожных повреждений и проблем. Это происходит из-за

неправильной циркуляции крови, особенно по мелким

сосудам и капиллярам (Nur et al., 2011). В результате

сестринское вмешательство должно быть направлено на

профилактику ишемических заболеваний, кожных

заболеваний и открытых ран. Эти вмешательства должны

включать в себя набор методов ухода, разработанных таким

образом, чтобы избежать травм и повреждений кожи. В таких

условиях медсестры должны учить пациентов заботиться о

своем здоровье даже в положении сидя или лежа. Медсестры

должны наблюдать за кожей пациентов и делать массажи,

чтобы предотвратить появление каких-либо травм и ран

(Yawn et al., 2014).

Также важно держать пациентов в сухом, чистом и теплом

помещении, чтобы избежать переохлаждения

организма. Уход за существующими ранами и

повреждениями должен соотноситься с имеющимися

методами лечения и поддерживающими мерами. Кроме того,

медсестры должны предоставлять пациентам необходимую

информацию, касающуюся Самопомощи и поведения в

экстренных случаях.

Также общеизвестно, что серповидно-клеточное заболевание

может вызывать обезвоживание клеток

крови. Соответственно, пациенты могут страдать от

недостатка необходимых жидкостей в кровотоке. Собственно,

симптомы этой проблемы неочевидны, так как их можно

наблюдать только на клеточном уровне. Однако медсестры

должны быть готовы бороться с этим фактором риска и

оказывать необходимое лечение и помощь. В условиях

обезвоживания, возможные сестринские вмешательства

должны включать строгое поддержание потребления

жидкости в течение дня. Потребление воды должно

соотноситься с соответствующей диетой и назначением

лекарств.

Медсестры должны оценивать такие состояния здоровья

пациентов, как риск лихорадки, изменения уровня сознания,

степень тургора кожи, а также спрашивать о появлении каких-

либо местных болей (Yawn et al., 2014). Медсестры должны

оказать помощь в процедуре переливания крови и всех

соответствующих методах лечения, назначенных

врачом. Кроме того, в обязанности сестринского

вмешательства входит анализ лабораторных анализов и

проведение необходимых процедур и упражнений.

Кроме того, серповидноклеточная болезнь может

проявляться в виде неэффективной тканевой перфузии. Это

означает, что обезвоживание, дезоксигенация и

полимеризация могут привести к воспалительным процессам

и сердечно-сосудистым проблемам. Такой исход

серповидноклеточной болезни может вызвать такие

симптомы, как изменение показателей пульса и

артериального давления, стенокардия, сердцебиение,

нарушения зрения, покалывание в конечностях, а также боли

в костях и мышцах. Таким образом, практика сестринского

лечения, основанная на очевидности, должна включать

наблюдение за самочувствием пациентов, проверку

артериального давления и пульса, наблюдение за наличием

воспалительных процессов (Yawn et al., 2014).

Также важно следить за изменениями уровня сознания,

появлением головных болей и лихорадки, развитием

сенсорного и моторного дефицита. Медсестры также должны

сообщать об изменениях локализованных болей, нарушениях

зрения и координации движений. Кроме того, уход за

больными также должен быть направлен на поддержание

соответствующей комнатной температуры, сухости и

чистоты. Правильное питание и потребление жидкости также

жизненно важны в таких обстоятельствах.

Наконец, исследователи и врачи признают, что

серповидноклеточная болезнь может сопровождаться

проблемой недостаточного знания (Yawn et al., 2014). Это

означает, что пациенты не осознают серьезности

заболевания, его особенностей и последствий. Чтобы

улучшить ситуацию, они могут задавать различные вопросы,

запрашивать информацию, выражать потребность в

терапевтических вмешательствах и сеансах, участвовать в

непрерывном медицинском наблюдении и подавать заявки на

целый ряд программ лечения (Yawn et al., 2014). В таких

условиях может быть трудно поставить правильный диагноз и

определить причины проблем. Именно поэтому сестринское

вмешательство должно сочетать в себе элементы

терапевтической и консультационной поддержки для

предотвращения любых психических расстройств и проблем.

В этом случае методы ведения сестринского дела,

основанные на очевидности, должны начинаться с

объяснения болезни и предоставления пациентам

необходимой информации о ней. Во-вторых, сестринское

вмешательство должно способствовать здоровому образу

жизни, а также препятствовать таким привычкам, как

употребление алкоголя, курение, хронические стрессы и

неправильный режим. Также необходимо предоставить

инструкции, касающиеся ухода за собой и самообеспечения в

случае развития каких-либо проблем, связанных с болезнью.

Наконец, сестринские вмешательства должны подчеркивать

важность избежания стрессовых ситуаций, поддержания

эффективных условий ухода и достаточного общения между

пациентами и их семьями. Как правило, только комплексный

подход к лечению серповидноклеточной анемии может

гарантировать положительный результат.

Заключение Работы

В заключение следует отметить, что вмешательство

медсестер зависит от фактических проявлений и симптомов

серповидноклеточной анемии. Так как это заболевание может

проявляться в различных формах, то и лечебные

мероприятия должны соответственно меняться. Иногда

сестринское наблюдение и введение носят универсальный

характер, характерный для лечения других

заболеваний. Поэтому первостепенная роль в лечении

серповидноклеточной болезни принадлежит эффективной

диагностике и обследованию данной проблемы.

Кроме того, серповидно-клеточную болезнь можно

диагностировать с помощью таких методов, как электрофорез

гемоглобина, электрофорез геля, исследование крови

пленкой, окрашенной РБК, общий железосвязывающий тест,

сывороточный тест калия и мочевой кислоты, сывороточный

тест железа и другие.

Патофизиология серповидноклеточного заболевания связана

с тремя основными факторами. Это дезоксигенация клеток

крови, уровень концентрации гемоглобина S и степень

внешней полимеризации. Эти факторы приводят к

структурным изменениям эритроцитов и делают их менее

эластичными и гибкими. Кроме того, количество калия,

обезвоживание и хранение гемоглобина F также

ответственны за возникновение заболевания. Симптомы

серповидноклеточной болезни весьма различны, так как

зависят от каждого отдельного случая диагностики.

Тем не менее, они обычно появляются в виде:

травмы кожи;

локализованные боли;

боли в мышцах, голове и костях;

сердечно-сосудистые расстройства;

нарушения зрения;

изменения уровня сознания;

усталость;

развитие сенсорного и моторного дефицита;

ишемические проблемы.

Медицинские вмешательства и очевидные методы ведения

зависят от симптомов заболевания. Как правило, они

сосредоточены на поддержании комфортных условий для

пациентов; контроле за соблюдением режима и медицинских

предписаний; управлении питанием и потреблением

жидкости; выполнении дыхательных и физических

упражнений; предоставлении необходимой информации и

инструкций; а также управлении процедурами и процессами

лечения.